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小儿胸心外科(心脏大血管外科三病区) 健康宣教
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矫正性大动脉错位


发布日期:2018-08-18 22:37:00  来源:  编辑:

矫正性大动脉错位是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。由于其心室与大动脉连接不一致,同时心房与心室也连接不一致,所以右心房与左心室相连接的同时发出肺动脉,而左心房与右心室相连接却发出主动脉。上,下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左,右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状,但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

根据合并畸形的不同,常见的临床表现为:

1.左向右分流组 伴室间隔缺损,常有气急,活动量降低,体重不增,肺部感染和心力衰竭,体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄,常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常,少数患儿出现先天性或极早期的完全性房室传导阻滞,20%-30%的病人发现有一度或二度房室传导阻滞,其中多数病人原先的房室传导正常。

由于与主动脉相连的是位于左侧的形态学右心室,三尖瓣及菲薄的心室壁,不能长期承受来自主动脉的高压,随着疾病进展,将逐渐出现三尖瓣返流,三尖瓣返流是致死的独立高危因素。如果没有严重的房室瓣返流,20年的生存率是93%,如果出现房室瓣返流,生存率则只有49%左右。因此,本病即便血流方向正常,早期无临床表现,也是需要手术治疗的一种复杂先天性心脏病。

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